La hémoglobinurie nocturne paroxystique (PNH) est provoquée par une mutation du gène PIG-A sur les cellules somatiques, entraînant une diminution ou une absence d'expression de protéines ancrées dans le glycosylphosphatidylinositol (GPI) qui représentent des troubles clonaux acquis rares des cellules souches hématopoïétiques. Les principales manifestations cliniques sont des accès intermittents d'hémoglobinurie intravasculaire liée au sommeil, associés à une anémie hémolytique, à la formation de thrombus et à un trouble de l'hématopoïèse. Le professeur Sun Weizheng estime que la PNH relève de la catégorie de la jaunisse en médecine chinoise, la clé du mécanisme pathogène étant la chaleur humide, principalement marquée par l'humidité. Les principes de traitement mettent l'accent sur la nécessité de suivre le principe fondamental de repousser le mal et de soutenir la force, en mettant l'accent sur l'humidité et en secondaire le rafraîchissement, en différenciant les symptômes et les causes, et en privilégiant l'attaque et le tonique. Fondé sur la médecine chinoise celui qui traite la jaunisse doit encourager la miction, la formule à base de plantes Yihuang d'ADS est utilisée pour traiter cette maladie, avec des effets cliniques évidents.
关键词
Sun Weizheng;paroxysmal sleep haemoglobinuria;damp-heat;dampness-relieving and heat-clearing method;Yihuang Decoction