Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) вызвана мутацией гена PIG-A на соматическом уровне, что приводит к уменьшению или отсутствию выражения гликосилированных фосфатидил инозитол анкерированных белков прикрепления к гликану (ГФИАП), которые представляют собой редкие приобретенные клоновые нарушения гемопоэтических стволовых клеток. Основные клинические проявления - это периодические приступы гемолитической гемоглобинурии со сном, сопровождающиеся анемией, тромбообразованием и нарушением гемопоэза. Профессор Сунь Вэйчэн считает, что ПНГ относится к категории желтуха китайской медицины, ключевая патогенезис - влажное тепло, и в основном влажность является главным. Принципы лечения подчеркивают, что необходимо следовать основному принципу изгнания зла и поддержки силы, основное внимание уделяется влажности, а очищение от жара является вспомогательным, различать симптомы и причины, а также отдавать предпочтение атакам и усилению. На основе китайской медицины лечение для детей должно стимулировать мочеиспускание, самостоятельная травяная формула Йихуанг от АДС применяется для лечения этого заболевания, с явным клиническим эффектом.

Sun Weizheng;paroxysmal sleep haemoglobinuria;damp-heat;dampness-relieving and heat-clearing method;Yihuang Decoction